•تعریف:

اکستروفی مثانه یک عیب جدی سیستم ادراری است که مثانه کاملا در معرض دید بوده ، پهنی مجرای ادرار توأم با نارسایی در تشکیل توبول و جداشدگی استخوان لگن است.  

- شایع ترین ناهنجاری اصلی در قسمت تحتانی سیستم ادراری و تناسلی بوده و نسبت شیوع آن 1 در 30الی 40 هزار می باشد . - نسبت وقوع آن در جنس مذکر بیشتر از مونث می باشد .

- اتیولوژی :رویش مختل بافت های جنینی می باشد .

 پاتوفیزیولوژی:

اکستروفی مثانه پی آمد وجود غشاء درشت غیر طبیعی کلوآکال(cloacal ) بوده که مانع رشد مزودرم و اتصال خط میانی تحتانی شکم می شود . بهنگام پارگی غشاء کلوآکال ، نقصی در تکامل طبیعی دیواره قدامی شکم ،پوبیس ،مثانه و مجرای ادرار بوجود می آید . از پیوستگی بافت های قرینه آلت و کلیتوریس ردر خط میانی جلوگیری می شود . وسعت اکستروفی بستگی به اندازه غشاء کلوآکال و درجه تکامل آن در زمان پارگی دارد . در نتیجه سیستم ادراری تحتانی در معرض دید قرار گرفته ومثانه چرخش یافته بخارج بصورت قرمز روشن در دیواره شکم مشخص است .این حالت توأم با تراوش ادرار از مجرای باز میزنای بوده وسبب می شود که ناحیه بدبوشده و نسبت به عفونت حساس شود . تجمع دائم ادرار در پوست اطراف سبب می شود که بافت دچار زخم و عفونت شود .آسیب پیشرونده کلیوی ناشی از عفونت و انسداد ممکن است به نارسایی کلیوی منجر شود . چنانچه بدون درمان رها شود . شیرخوار مذکر ممکن است دارای آلت کوتاه پهن شبیه بیل ، اپی سپادیاس ، کریپتوارکیدیسم ،یا هرنی اینگوینال باشد. - پرینه پهن بوده و مقعد در وضعیت نسبتا قدامی تر قرار گرفته است. - در شیر خوار مونث ، کلیتوریس دارای شکاف بوده ، لبها کاملا جدا و مهبل قدامی تر از حالت عادی قرار گرفته است . - در هردو جنس عضلات راست زیر ناف و شاخ پوبیس اتصال ندارند. - سر استخوان های ران بطرف خارج چرخش پیدا کرده بگونه ای که هنگام راه رفتن قدم های اردک وار (waddling gait) بر می دارند . تشخیص: •عیب در زمان تولد مشخص است. •در اکستروفی کامل دیواره قدامی وجود نداشته و پوشش خلفی مثانه مشخص است . •با اوروگرام می توان وضعیت میزنای و کلیه ها را مشخص نمود . •ادرار از سوراخهای غیر طبیعی حالب به دیواره خلفی مثانه سرازیر می شود . بوی ادرار به مشام می رسد و منجر به آزردگی پوست محیطی و آسیب به مخاط مثانه و در نهایت عفونت سبب صدمه پیشرونده کلیه و نارسایی حاد آن می شود .

درمان:

•تمیز نگه داشتن مثانه و پوشاندن آن با گاز پترولاتوم استریل (مارلو) •در کودک مبتلا ترجیحا 1 ال 2 روز اول زندگی مثانه ترمیم می شود .پیش از جراحی ، مثانه را با پوشش شفاف پلاستیکی و یا یک فیلم نازک پوشانیده بدون اینکه چسب استفاده شود .از ژل پترولاتوم پرهیز گردد چونکه می تواند مخاط مثانه را آسیب برساند (ویلی – ونگ )